Патология женских половых желез проявляется обычно нарушением менструаций. Аменорея - отсутствие менструаций в течение нескольких менструальных циклов. Как правило, аменорея является не самостоятельным заболеванием, а симптомом, указывающим на анатомические, физиологические, биохимические, генетические и психо-эмоциональных нарушения. Различают первичную аменорею, при которой не наступает менархе, и вторичную аменорею, при которой менструации прекращаются после менархе.
Первичная аменорея бывает обусловлена поражением гонад и внегонадной патологией. Поражение гонад развивается при дисгенезии гонад (синдром Тернера), синдромах тестикулярной феминизации и резистентных яичников. Внегонадными причинами являются гипогонадотропиновый гипогонадизм, нарушение продукции гонадолиберина в гипоталамусе и задержка менархе.
Дисгинезия гонад — хромосомная болезнь женщин, обусловленная отсутствием в кариотипе одной Х-хромосомы. Ведущее значение в патогенезе заболевания имеет отсутствие яичников, которые заменяются соединительно-тканными тяжами без зародышевых клеток. Отсутствие ткани яичников приводит к дефициту эстрогена. Основным клиническим синдромом является половой инфантилизм, проявляющийся отсутствием развития молочных желез и других вторичных половых признаков. У женщин небольшой рост — от 120 до 145 см, короткая шея, щитообразная грудная клетка, аномалии сердца и почек. Назначение эстрогенов вызывает развитие вторичных половых признаков. Дополнительное назначение прогестерона приводит к возникновению регулярных менструальных кровотечений, но беременность невозможна.
Синдром тестикулярной феминизации, форма ложного гермафродитизма, развивается у генетических мужчин с кариотипом 46, XY, имеющих яички. Внешний вид больного — несомненная девочка. Наружные половые органы развиваются по женскому типу, но влагалище заканчивается слепым карманом, вместо фаллопиевых труб и матки имеются гипопластические мужские протоки. Недоразвитые яички могут локализоваться в брюшной полости или больших половых губах. В период полового созревания развиваются молочные железы. Диагностируется синдром при отсутствии менархе или при обнаружении яичка. Рекомендуется обязательное удаление яичек из-за возможности их злокачественного перерождения. С целью сохранения вторичных половых признаков назначают эстрогены.
Синдром резистентных яичников — неспособность яичников отвечать на стимуляцию гонадотропинами. Развивается при аутоиммунном разрушении яичников, повреждении яичников инфекционными процессами (эпидемический паротит, туберкулез и др.). Если повреждение яичников возникло в детском возрасте, вторичные половые признаки не развиваются или развиваются слабо. Характерны недоразвитие матки, влагалища и яичников и первичная аменорея.
Внегонадные причины. Наиболее частой внегонадной причиной, приводящей к первичной аменорее, является гипогонадотропиновый гипогонадизм, развивающийся при деструктивных поражениях гипоталамо-гипофизарной области, возникших в препубертатном периоде, и характеризующийся клиническими проявлениями гипопитуитаризма с первичной аменореей. Первичная аменорея может развиться также при нарушении образования гонадолиберина в гипоталамусе, приводящем к дефициту гонадотропина. К первичной аменорее относится задержка менархе — отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту.
Наиболее частыми причинами вторичной аменореи являются заболевания гипоталамо-гипофизарной системы и нарушения питания, сопровождающиеся уменьшением массы тела вследствие голодания, чрезмерного увлечения диетой или нейропсихической анорексии. Нередко развивается у женщин, имеющих чрезмерные физические нагрузки (балерин и спортсменок). Иногда аменорея развивается после прекращения приема пероральных контрацептивов.
Вторичная аменорея может быть связана с изменениями яичников. Вариантом такой аменореи является преждевременная менопауза, развившаяся в результате первичного истощения яичников, сходная с нормальной менопаузой, но развивающаяся до 40-летнего возраста.
Вторичная аменорея может быть следствием тяжелой инфекции и ожирения, перенесенных девушкой в пубертатном периоде, и гормонального дисбаланса при некоторых эндокринных заболеваниях (гипотиреозе, дисфункции коры надпочечников, болезни Иценко-Кушинга).
Клиническая картина обусловлена основным заболеванием. Характерны аменорея, обратное развитие вторичных половых признаков, возникает гипоплазия матки и наружных половых органов. В крови снижен уровень гонадотропных гормонов и эстрогенов. Уменьшается их экскреция с мочой.
Лечение направлено на устранение основного заболевания. Стимуляцию яичников проводят эстрогенными препаратами под тщательным врачебным наблюдением. Эстрогенные препараты противопоказаны женщинам при злокачественных и доброкачественных новообразованиях половых органов, молочных желез и других органов (в возрасте до 60 лет), при мастопатии, эндометрите и маточных кровотечениях.