Быстропрогрессирующий гломерулонефрит имеет характерный морфологический признак – полулуния, образованные пролиферирующим париетальным эпителием и макрофагами (экстаркапиллярная пролиферация). Острый нефритический и быстропрогрессирующий синдромы – варианты одного процесса, идущего с разной интенсивностью.
Патогенез в большинстве случаев неизвестен. Приблизительно в 60% случаев быстропрогрессирующего гломерулонефрита составляют идиопатические поражения почек. Но этот синдром может развиваться и при мембранозном гломерулонефрите, фокальном гломерулосклерозе, системных заболеваниях (системной красной волчанке, синдроме Гудпасчера, диссеминированном васкулите, гранулематозе Вегенера и др.).
Клиническая картина в типичных случаях заболевания проявляется быстро прогрессирующим нарушением функции почек. Но у некоторых больных в начале заболевания возникают неспецифические симптомы (слабость, тошнота, кашель, похудание, субфебрильная температура, миалгии и артралгии), у половины больных выявляют олигурию и азотемию, преходящие инфильтраты в легких или кровохарканье. Клиническое течение и прогноз очень неблагоприятны. У большинства больных развивается почечная недостаточность, требующая почечной заместительной терапии.
Диагноз подтверждается азотемией разной степени. В моче содержатся эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые и восковидные цилиндры. Характерна гипохромная анемия, нередко выявляется лейкоцитоз. Серологическое исследование позволяет выявить анти-ГБМ, исчезающие через 3–6 месяцев от начала заболевания. Ведущее значение для диагноза быстропрогрессирующего гломерулонефрита имеет обнаружение эпителиальных полулуний в большинстве клубочков в почечном биоптате.
Не существует какого-либо стандартного терапевтического метода лечения данного заболевания.
При идиопатическом и иммунокомплексном вариантах нефрита назначают пульстерапию кортикостероидами, вводимыми внутривенно. Рекомендуют метилпреднизолон в дозе 30 мг/кг (максимум 3 г) внутривенно в течение 20 мин на 1, 3, 5-й день; затем, начиная с 8 дня 2 мг/кг внутрь через сутки при постепенном снижении дозы до полной отмены через 3–6 мес.
Возможно назначение комбинации плазмафереза и поддерживающих доз преднизолона (1 мг/кг/сут) и циклофосфамида или азатиоприна (2 мг/кг/сут). Целесообразно лечение антикоагулянтами или антитромбоцитарными препаратами.
При развитии тяжелой почечной недостаточности не следует проводить лечение первичного почечного заболевания. Больные нуждаются в поддерживающем диализе или пересадке почки, хотя есть риск развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита в трансплантированной почке.