Наиболее частой патологией половых желез является гипогонадизм, обусловленный пониженной секрецией андрогенов яичками. Различают первичный и вторичный гипогонадизм.
Первичный гипогонадизм развивается вследствие непосредственного поражения яичек патологическим процессом или в результате кастрации. Гипогонадизм проявляется нарушением сперматогенеза в извитых семенных канальцах, приводящим к стерильности, и синтеза тестостерона в клетках Лейдига, приводящего к неадекватному развитию и поддержанию вторичных половых признаков.
Первичный гипогонадизм (гипергонадотропный гипогонадизм) развивается при врожденном повреждении яичек, наличием двух или более Х-хромосом (синдром Кляйнфелтера), и характеризуется ответной стимуляцией ЛГ и ФСГ.
Причинами первичного гипогонадизма могут быть тестикулярная агенезия, проявляющаяся отсутствием яичек в мошонке или в паховых каналах и полового созревания после 7—14 недель гестации, повреждения яичек при орхите, например, при эпидемическом паротите, травмах, операциях, лучевой терапии, крипторхизме и химиотерапии по поводу рака.
Клиническая картина зависит от возраста, в котором произошло повреждение яичек.
Если тестикулярная недостаточность развилась до полового созревания, то характерными симптомами являются небольшой пенис, маленькие яички, отсутствие сперматозоидов, скудное оволосение на лице и теле и "евнухоидный вид". У больных сохраняется высокий голос. Характерен высокий рост с непропорционально длинными конечностями (размах рук на 6 см больше роста).
Если недостаточность яичек развилась после полового созревания, у больных постепенно частично регрессируют вторичные половые признаки, замедляется рост волос на лице и теле, снижается мышечная масса. Как правило, утрачивается либидо и потенция.
Вторичный гипогонадизм развивается при нарушениях гипоталамо-гипофизарной системы, называется гипогонадотропным гипогонадизмом и характеризуется дефицитом ЛГ и ФСГ с последующей недостаточностью тестостерона.
Гипогонадотропный гипогонадизм обычно развивается при гипопитуитаризме, синдроме Колмена — врожденных дефектах развития по средней линии (агенезия обонятельных долей, аносмия, расщепление неба) и задержке полового развития.
Ведущее значение в патогенезе вторичного гипогонадизма имеет уменьшение продукции андрогенов вследствие недостаточной секреции гонадотропных гормонов.
Клиническая картина вторичного гипогонадизма аналогична таковой при первичном гипогонадизме.
Восстановление сперматогенеза у больных с первичным поражением яичек невозможно. При гипогонадотропном гипогонадизме можно вызвать сперматогенез, стимулируя яички инъекциями хорионического гонадотропина по 1500 ЕД в/м 3 раза в неделю и менопаузного гонадотропина. Возможно введение пульсовых доз гонадолиберина каждые 90—120 мин. Дефицит тестостерона может быть уменьшен инъекциями пролонгированных препаратов тестостерона (депо тестостерона).