Medicoterapia.ru
Медицинский интернет-журнал

Гипосоматотропизм

Гипосоматотропизм (соматотропная недостаточность) – абсолютная или относительная недостаточность соматотропного гормона, которая сопровождается в детском возрасте отставанием в росте (гипофизарный нанизм) и выраженными метаболическими нарушениями у взрослых.

Этиология и патогенез

Дефицит гормона роста может быть врожденным и приобретенным; абсолютным и относительным; органическим и идиоматическим; изолированным и сочетанным с недостаточностью других тропных гормонов аденогипофиза.

Врожденный дефицит соматотропного гормона (СТГ) может быть:

  1. наследственным, т.е. обусловленным различными генетическими нарушениями;
  2. идиопатическим нарушением секреции соматолиберина;
  3. анатомическими дефектами формирования гипоталамо-гипофизарной зоны (аплазия или гипоплазия гипофиза, кистозная дегенерация гипофиза).

Развитие приобретенного дефицита СТГ возможно вследствие:

  1. опухолей гипоталамо-гипофизарной зоны (краниофарингеома, гамартрома, аденома гипофиза, герминома и т.д.) и других отделов мозга или супраселлярных кист;
  2. черепно-мозговой травмы, в том числе хирургической при нейрохирургических вмешательствах;
  3. нейроинфекций (менингит, энцефалит и т.д.);
  4. инфильтративных болезней (гистиоцитоз, саркоидоз, сифилис);
  5. сосудистой патологии (аневризмы сосудов гипофиза, апоплексия гипофиза);
  6. лучевых воздействий (облучение головы, реже шеи);
  7. токсических воздействий (химиотерапия).

Врожденный и приобретенный дефицит гормона роста, развивающийся вследствие перечисленных выше причин, абсолютный. Относительный дефицит СТГ - следствие периферической резистетности к гормону роста. Он развивается по причине генетических нарушений (патология гена рецепторов гормона роста - синдром Ларона); выработки биологически неактивного СТГ или резистентности к соматомедину (ИФР-1).

Патогенез дефицита СТГ связан с дефицитом действия гормона на уровне периферических тканей и эффекта соматомединов (ИФР-1 и ИФР-2), определяющих линейный рост, рост органов и тканей и другие метаболические эффекты. До последнего десятилетия дефицит гормона роста расценивался как прерогатива детского возраста вследствие основного и наиболее очевидного симптома заболевания - отставания линейного роста и физического развития детей, однако в настоящее время доказано, что у взрослых недостаток СТГ имеет клинические проявления, оказывающие заметное влияние на качество жизни.

Симптомы

Дефицит СТГ у взрослых характеризуется уменьшением мышечной массы вследствие гипотрофии и атрофии мышц, нарастанием массы тела за счет формирования висцерального ожирения. Снижение мышечной массы приводит к снижению мышечной силы и выносливости, больные жалуются на слабость, постоянную утомляемость. Одновременно снижается минерализация костной ткани вследствие повышения активности остеокластов и замедления процессов костного ремоделирования с развитием остеопении и остеопороза и повышением риска переломов.

У больных с дефицитом СТГ снижается сердечный выброс вследствие миокардиодистрофии, что усугубляет плохую переносимость физических нагрузок, отмечается угнетение эмоциональных реакций, появляется тревожное или депрессивное состояние, нарушается память. У мужчин отмечается половая слабость, у женщин возможно нарушение фертильности. Перечисленные факторы приводят к значимому снижению качества жизни и могут сопровождаться социальной изоляцией больного.

Метаболические нарушения, характерные для дефицита СТГ у взрослых, характеризуются инсулинорезистентностью, гиперлипидемией и развитием атеросклероза, угнетением фибринолиза.

Диагностика

Диагноз дефицита СТГ устанавливается по клиническим признакам на основании данных анамнеза и по результатам лабораторного исследования. Для верификации причины заболевания проводятся дополнительные диагностические тесты.

Лабораторным подтверждение диагноза служат:

  • снижение базального уровня СТГ, колебаний уровня СТГ в течение суток. Для получения доказательной основы проводятся функциональные пробы с различными стимуляторами (инсулином, аргинином, клонидином, глюкагоном, L-допа, пиридостигмином).
  • снижение уровня ИФР-1 и отзывающего его белка ИФР-СБ-3 - наиболее точный метод диагностики дефицита СТГ, при этом оптимально определение ИФР-СБ-3.

Лечение

Лечение проводится синтетическим гормоном роста (соматотропин) в дозе 0,3 мг/сут у мужчин и 0,4 мг/сут у женщин внутримышечно. Побочные эффекты лечения - артралгии, периферические отеки, миалгии, парастезии - в большинстве случаев не приводят к отмене заместительной терапии, сопровождающейся существенным улучшением качества жизни.

Вверх