Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) – воспалительное заболевание стенки аорты и отходящих от нее крупных артерий с их стенозированием и ишемией кровоснабжаемых ими органов. Аортоартериит относится к редким заболеваниям. Чаще болеют девочки-подростки и молодые женщины.
Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе ведущее значение имеют иммунные нарушения. В крови больных обнаруживают иммунные комплексы и антитела к фосфолипидам, но их роль не изучена.
Неспецифический аортоартерит характеризуется развитием панартериита с мононуклеарной инфильтрацией, иногда встречаются многоядерные гигантские клетки. Происходит пролиферация клеток внутренней оболочки, возникают надрывы эластических мембран, развивается фиброз, разрастаются сосуды меди. Просвет сосудов сужается, возможен тромбоз. Частота поражений артерий приведена в таблице.
Поражение артерий при аортоартериите (по данным ангиографии, Kerr J. et al., 1994) | ||
Артерии | Частота поражений, % | Проявления |
Подключичные | 93 | Боль в руках по типу "перемежающейся хромоты", синдром Рейно, асимметрия АД |
Общие сонные | 58 | Нарушения зрения, обмороки, преходящая ишемия мозга, инсульт |
Брюшная аорта | 47 | Боли в животе, тошнота, рвота |
Почечные | 38 | Артериальная гипертония, почечная недостаточность |
Дуга аорты и корень аорты | 35 | Аортальная недостаточность, сердечная недостаточность |
Позвоночные | 35 | Нарушения зрения, головокружения |
Ветви чревного ствола | 18 | Боль в животе, тошнота, рвота |
Верхняя брыжеечная | 18 | Боль в животе, тошнота, рвота |
Подвздошные | 17 | Перемежающаяся хромота |
Легочные | 10-40 | Атипичные боли в груди, одышка |
Коронарные | < 10 | Стенокардия, инфаркт миокарда |
В течении заболевания выделяют две стадии: острое воспаление и повреждение стенки артерий с типичными клиническими проявлениями.
В острую стадию у больных выявляют субфебрильную температуру, слабость, быструю утомляемость, боли в суставах, тахикардию. Заболевание развивается в возрасте от 6 до 20 лет.
Продолжительность острой фазы составляет 3–7 недель. До появления характерных сосудистых синдромов диагностировать неспецифических аортоартериит не представляется возможным. Появление сосудистых симптомов происходит через несколько месяцев или лет от момента острой стадии заболевания.
Диагноз неспецифического аортоартериита следует заподозрить, если у молодой женщины обнаруживают ослабление или отсутствие пульса на одной из верхней конечностей, асимметрию артериального давления (АД), синдромы перемежающейся хромоты в руках и Рейно.
Поражение сонных артерий приводит у половины больных к транзиторной ишемии мозга, кортикальным расстройствам зрения, ишемическим инсультам. У всех больных над сонными и подключичными артериями выслушивается систолический шум.
Основные клинические проявления в сопоставлении с данными ангиографических исследований представлены в таблице (смотрите выше).
В крови выявляют увеличение СОЭ, умеренную гипохромную анемию, гипергаммаглобулинемию. Наиболее информативным методом диагностики являются аортография и селективная ангиография пораженных артерий, позволяющие обнаружить окклюзии ветвей аорты, участки стеноза и постстенотического расширения пораженных артерий. Для визуализации стенозов используют ультразвуковое сканирование сосудов.
Диагностическими критериями неспецифического аортоартериита, предложенными Американской ревматологической ассоциацией (1990), являются возраст моложе 40 лет, "перемежающаяся хромота" верхних конечностей, ослабление или отсутствие пульсации на одной или обеих плечевых артериях, асимметрия АД более 10 мм рт. ст. на руках, систолический шум над сонными и подключичными артериями, сужение или окклюзия аорты и/или ее ветвей, выявленные при ангиографических исследованиях.
Дифференциальная диагностика:
Больным назначают преднизолон по 40–60 мг/сут до улучшения состояния. При неэффективности преднизолона применяют дополнительно метотрексат в дозе до 15 мг/нед. При артериальной гипертензии обязательно применение гипотензивных средств. Но следует помнить, что стенозы почечных артерий являются противопоказанием для применения ингибиторов АПФ!
Эффективность значительно повышается при сочетании глюкокортикоидов с хирургическими методами лечения стенозов. Показаниями к операции являются опасность ишемического поражения мозга, наличие коарктационной или вазоренальной гипертонии, синдром абдоминальной ишемии, ишемия верхних и нижних конечностей.
Хирургические вмешательства выполняют при отсутствии экстренных показаний только после достижения ремиссии. Проводят эндартерэктомию при изолированных стенозах магистральных артерий, баллонную ангиопластику при единичных стенозах почечных артерий, шунтирование с использованием синтетических сосудистых протезов при множественных и критических окклюзиях артерий. Летальность при таком лечении не превышает 10%.
Существует молниеносное течение заболевания главным образом у молодых больных. Более характерно медленно прогрессирующее течение. При раннем выявлении и активном лечении прогноз благоприятный. Причинами смерти являются осложнения неспецифического аортоартериита (артериальная гипертензия, инсульт, сердечная недостаточность при инфаркте миокарда, реже – почечная недостаточность).