Синдром неадекватной продукции вазопрессина (гипергидропексический синдром, синдром Пархона, синдром Шварца-Бартера) - заболевание, обусловленное избыточными эффектами вазопрессина и последующим развитием гипонатриемической гипергидратации. Эта редкая патология была выделена С. Пархоном в 1938 году, а в западной литературе детально описана в 1957 году В. Швартцем и Ф. Бартером.
В основе этиопатогенеза заболевания лежит относительная или абсолютная гиперсекреция вазопрессина. Встречаются 2 вида гиперсекреции вазопрессина.
Первый из них, адекватный, служит ответом на известный осмотический стимул с развитием гипотоничности сред организма. Подобный вариант может быть вызван выраженной психогенной полидипсией, гипотонией и гиповолемией, почечно-печеночными нарушениями, сердечно-сосудистой недостаточностью.
Второй вид гиперсекреции вазопрессина, неадекватный, может быть вызван:
Согласно вышесказанному, различают 3 группы причин неадекватной продукции вазопрессина:
Патогенез может быть различным в зависимости от причины, вызвавшей избыточную секрецию вазопрессина. Независимо от особенностей пускового механизма избыток вазопрессина приводит к усилению реабсорбции осмотически свободной воды канальцами почек и задержке жидкости в организме. Нарушения водного баланса вызывают избыточную продукцию альдостерона, что, в свою очередь, приводит к электролитным нарушениям.
Чаще болеют женщины, у которых появляется олигурия, периодически сменяющаяся полиурией. Задержка жидкости в организме сопровождается утомляемостью, головными болями, бессонницей, периодически появляющимися отеками.
Вследствие натрийурии выраженность отечного синдрома может варьировать. Отеки резко усиливаются после водных нагрузок, поэтому больные самостоятельно ограничивают потребление жидкости.
Обильный прием жидкости сопровождается прибавкой веса, головокружениями и головными болями, нарушениями сна, апатией, анорексией, тошнотой, тремором, спазмами периферической мускулатуры, псевдобульбарными параличами (возможно развития клинической картины отека мозга). Артериальное давление не изменяется.
Особенности течения синдрома неадекватной продукции вазопрессина обусловлены этиологическими факторами заболевания, которые в большинстве случаев определяют основные и наиболее яркие клинические проявления.
Основные диагностические критерии:
В сомнительных случаях проводится проба с водной нагрузкой (20 мл на 1 кг массы, которую пациент должен выпить за 15-30 мин). Моча собирается ежечасно. В норме в течение 5 ч в положении лежа выделяется до 80% выпитой жидкости, при этом осмолярность мочи снижается ниже 100 мОсм/л (удельная плотность < 1005) хотя бы в одной порции. Снижение количества выделенной жидкости при отсутствии снижения осмолярносги мочи подтверждают диагноз синдрома неадекватной секреции вазопрессина.
Дифференциальная диагностика проводится с гиперальдостеронизмом, гипотиреозом, синдромом идиопатических отеков.
Обязательное условие - ограничение жидкости до 0,6 - 1,0 л/сут. В рацион включают продукты, богатые солями калия. Из медикаментозных средств применяются препараты калия (калия хлорид, панангин). Эффективны блокаторы альдостерона (верошпирон).
Периодически рекомендуются мочегонные средства нетиазидного ряда. Препарат выбора - флудрокортизон в среднетерапевтических дозах. При появлении признаков отека мозга показано капельное внутривенное введение маннитола, гипертонического раствора хлорида натрия.
С учетом этиологии синдрома неадекватной секреции вазопрессина проводится этиотропное лечение (противовоспалительное, удаление опухоли и т.д.).