Ахалазия пищевода (кардиоспазм, мегаэзофагус, идиопатическое расширение пищевода и др.) – хроническое нейрогенное расстройство функции пищевода, вызывающее нарушение его перистальтики и способности нижнего сфинктера пищевода к расслаблению. Заболевание сравнительно редкое (по разным данным, составляет до 3% заболеваний пищевода), поражает одинаково как мужчин, так и женщин, чаще возникает в возрасте от 20 до 40 лет.
Существовали теории врожденного дефекта нервных сплетений пищевода (в частности, дефекта в ауэрбаховом (межмышечном) нервном сплетении, результатом чего является дегенерация пищеводных волокон блуждающего нерва с дисфункцией его дорсального ядра и дегенерацией мышц пищевода), однако у детей заболевание наблюдается очень редко. Предполагалось также вторичное повреждение нервных сплетений пищевода и близлежащих нервов при туберкулезном бронхоадените; однако в последние десятилетия частота туберкулезного бронхоаденита значительно уменьшилась, частота же заболеваемости ахалазией кардии не изменилась.
Большое значение отводилось центральным нарушениям регуляции функций пищевода, так как у некоторых больных это заболевание развивается как бы непосредственно после стрессовых ситуаций; однако нередко обследование, проведенное вскоре после появления нервных симптомов болезни, свидетельствует о давнем, далеко зашедшем органическом процессе в пищеводе: в этот момент определяется уже значительное расширение и S-образное искривление его.
Более вероятно инфекционно-токсическое (возможно, вирусное) поражение нервных сплетений пищевода.
Различают I тип ахалазии кардии (с умеренным расширением пищевода) и II тип (характеризуется значительным удлинением пищевода, нередко с его S-образным искривлением). По степени нарушения функции кардии и пищевода выделяют 3 стадии: компенсации, декомпенсации и резко выраженной декомпенсации.
Стадии заболевания:
Ахалазия может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто в возрасте от 20 до 40 лет. Ведущий симптом заболевания - дисфагия при приеме пищи и жидкости - встречается у 95–100% больных. Боль в грудной клетке отмечается у 60% больных, появляется при глотании или спонтанно. Повышение давления в области нижнего сфинктера постепенно приводит к его обструкции со вторичной дилатацией пищевода, что сопровождается примерно у 30% больных ночной регургитацией непереваренной пищей и аспирацией этих масс в легкие, которая проявляется ночным кашлем. У 7–8% больных развиваются рецидивирующий бронхит, бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легких, пневмония. У 90% больных происходит потеря массы тела от слабой до умеренной степени.
Параллельно нарастанию дисфагии из-за скопления пищи в пищеводе возникает и усиливается пищеводная рвота (обратное поступление содержимого пищевода в глотку и рот после еды, при наклоне туловища и в положении лежа, особенно ночью во время сна). Содержимое пищевода при этом может попадать в дыхательные пути, вызывая сильный приступ кашля, удушье, аспирационные пневмонии.
Отдельные больные при постепенном развитии симптомов болезни вырабатывают специальные приемы, облегчающие прохождение пищи в желудок (выгибают туловище назад при возникновении дисфагии, выпивают залпом стакан теплой воды и др.), что позволяет им на относительно удовлетворительном уровне поддерживать свое питание; эти больные часто долго не обращаются к врачу. Боль за грудиной возникает при переполнении пищевода или спонтанно.
Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании. Характерными признаками являются отсутствие последовательных перистальтических сокращений пищевода во время глотания и значительное его расширение с клиновидным сужением в области нижнего сфинктера.
Наиболее чувствительный метод – пищеводная манометрия, с помощью которой выявляют отсутствие нормальной перистальтики по всему пищеводу, повышенное внутрипищеводное давление, неполное расслабление нижнего сфинктера пищевода.
Дифференциальный диагноз ахалазии проводят со злокачественными стенозирующими опухолями пищеводно-желудочного соединения, которые сопровождаются вторичной ахалазией и характеризуются сильным похуданием, меньшей продолжительностью заболевания и меньшей дилатацией пищевода. На ранней стадии проводят дифференциальный диагноз с эзофагоспазмом. Ахалазию следует отличать от язвенного стеноза у больных склеродермией, которая обычно сочетается с синдромом Рейно и симптомами желудочно-пищеводного рефлюкса.
На ранней стадии дифференциация проводится с эзофагоспазмом (основное значение имеет рентгенологическое исследование), кардиоэзофагеальным раком. В последнем случае при рентгенологическом исследовании отмечается некоторая неровность контура дистального отрезка пищевода, отрицательная фармакологическая проба с нитроглицерином (отсутствует раскрытие кардии при приеме нитроглицерина), почти всегда виден газовый пузырь желудка. Диагноз рака подтверждается эзофагоскопией с прицельной биопсией. Рубцовая стриктура дистального отрезка пищевода также проявляется дисфагией, однако наиболее частой причиной рубцовой стриктуры пищевода является недостаточность кардии, ведущая к возникновению рефлюкс-эзофагита и пептической язвы пищевода, поэтому развитию дисфагии в этих случаях обычно предшествует длительный период упорных жалоб на изжогу. Диагноз устанавливают на основании рентгенологического и эзофагоскопического исследования.
Всем больным проводят рентгенологическое исследование кардии желудка, эзофагоскопию с биопсией и цитологическое исследование соскоба слизистой для выявления малигнизации.
Лечение направлено на уменьшение давления в области нижнего сфинктера. Рекомендуется назначение нитратов (нитроглицерина, нитростата и др. аналогов по 0,4 мг сублингвально перед едой), антагонистов кальция (нифедипина, никардипина по 10–20 мг 3 раза в день, др. аналогов) и антихолинергические средства (атропина сульфат 0,1% раствор по 0,5 мл подкожно 2–3 раза в день и др. аналоги).
Эффективна пневматическая или механическая дилатация сфинктера у 70–90% больных, однако может потребоваться повторная дилатация. Менее чем у 1% больных во время выполнения процедуры возможны разрыв пищевода и медиастенит, требующие хирургического вмешательства.
При неэффективности пневматической дилатации применяют эзофагокардиотомию по Геллеру, при которой рассекаются мышечные волокна нижнего пищеводного сфинктера, и которая дает положительный результат у 80-90% больных. Но без профилактических мероприятий примерно у 15–20% больных через несколько лет после операции развивается желудочно-пищеводный рефлюкс.
После лечения больных рекомендуется частое (4—5 раз в день) дробное питание, умеренно-щадящая диета (избегать жареной, острой, а также очень горячей пищи, холодных напитков, исключается алкоголь), во время еды не следует отвлекаться, необходимо особенно тщательно прожевывать пищу. Больные с ахалазией кардии должны состоять на диспансерном учете у гастроэнтеролога, показано рентгенологическое исследование не реже 1 раза в году.