Амилоидоз – заболевание неизвестной этиологии, обусловленное отложением в тканях специфического эозинофильного аморфного вещества, состоящего из нерастворимых фибриллярных белков - амилоида. Типы амилоидоза различают по основному белку.
При AL-амилоидозе амилоидные фибриллы образуются из видоизмененных сывороточных белков, легких цепей иммуноглобулинов, при АА-амилоидозе – из SAA белка (один из белков острой фазы воспаления), при диализном амилоидозе – из β2-микроглобулинов. Почки поражаются только при AL- и АА-амилоидозе.
Амилоидоз подразделяют на первичный, развивающийся без предшествующих или сопутствующих заболеваний, вторичный, развивающийся при наличии хронического воспалительного заболевания, и семейный наследственный амилоидоз. Отложение амилоида может быть очаговым и ограничиваться почками или быть генерализованным (системным).
В клинике ведущим является нефротический синдром с протеинурией, гипопротеинемией и гиперхолестеринемией. У 50% больных обнаруживают при первичном исследовании снижение СКФ и у 20–25% – артериальную гипертонию. Реже первичным проявлением амилоидоза может быть почечная недостаточность при поражении почечных сосудов или синдром Фанкони (глюкозурия, аминокислотурия, фосфатурия, бикарбонатурия, полиурия, остеопороз, низкорослость) при поражении проксимальных канальцев. Течение амилоидоза, как правило, прогрессирующее, приводящее к ухудшению функции почек. Терминальная стадия почечной недостаточности наступает через 2–5 лет.
Размер почек может быть нормальным или увеличенным, но по мере развития заболевания почки уменьшаются. Отложения амилоида у 70% больных обнаруживают при биопсии прямой кишки или подкожной клетчатки брюшной стенки. В таких случаях биопсия почки не нужна. При биопсии почек достоверно диагноз устанавливают при обнаружении гиалиноподобного вещества, дающего в поляризованном свете при окраске конго красным зеленый цвет.
Эффективного лечения при первичном амилоидозе нет. Есть сообщения об улучшении прогноза при лечении комбинацией алкилирующих средств и колхицина. Но эти данные не подтверждены. При вторичном амилоидозе проводят лечение основного заболевания. При терминальной почечной недостаточности используют гемодиализ и трансплантацию почки. Но амилоидоз возникает и в трансплантате.