ANCA-ассоциированные васкулиты — разновидность васкулитов, при которых в крови определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA).
Выделяют три основных типа ANCA-ассоциированных васкулитов:
Вышеуказанные типы васкулитов объединяет поражение мелких кровеносных сосудов. ANCA иногда определяются в крови при узелковом периартериите, особенно когда имеет место поражение мелких сосудов.
ANCA-ассоциированные васкулиты характеризуются быстрым злокачественным течением процесса, что особенно проявляется при поражении почек. Гломерулонефрит имеет быстропрогрессирующее течение и сопровождается быстро нарастающей почечной недостаточностью. Выживаемость пациентов без лечения не превышает одного года.
Основу терапии составляют иммунодепрессанты: цитостатики и глюкокортикоиды, значительно повышающие качество и продолжительность жизни пациентов. Определённая надежда возлагается на антицитокиновую терапию.
Гранулематоз Вегенера - заболевание, близкое к коллагенозам, при котором развивается некротизирующее гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легкий и почек.
Заболевание чаще развивается у мужчин среднего возраста. Поражение почек отмечается в 80% случаев и характеризуется быстро развивающимся фибриноидным некрозом, деструкцией, полиморфно-клеточными инфильтратами, часто линейного характера. Иногда при биопсии почки выявляют признаки экстракапиллярного нефрита с полулуниями.
Наиболее частыми признаками гранулематоза Вегенера являются изъязвляющие сосудистые поражения верхних дыхательных путей, включая носовые ходы, гортань и бронхи. Поражения почек проявляются протеинурией и почечной недостаточностью, которая может быть как умеренной, так и быстро прогрессирующей до терминальной стадии.
Антитела к цитоплазме нейтрофилов обнаруживают у 80% больных, при прогрессировании заболевания – еще у 10%. Течение может быть как доброкачественным с длительными ремиссиями, так и быстро прогрессирующим с летальным исходом, причинами которого являются почечная недостаточность, сепсис, кровотечение или ДВС-синдром.
Лечение гранулематоза Вегенера проводят глюкокортикоидами и циклофосфамидом. В первые 3 суток проводят пульс-терапию преднизолоном, затем переходят на прием преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг/сут с последующей постепенной отменой через 3–5 месяцев. Циклофосфамид назначают в виде пульс-терапии (1 г/м 2 в вену 1 раз в месяц) или внутрь, 1 мг/кг/сут. При выраженной активности рекомендуется плазмаферез. При развитии терминальной почечной недостаточности применяют диализ и трансплантацию почки.