Васкулиты – это заболевания, характерными признаками которых являются воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов. Различают первичные (идиопатические) и вторичные, развивающиеся на фоне инфекционных, онкологических или ревматических заболеваний.
Большинство васкулитов являются идиопатическими. В иммунных комплексах, циркулирующх в крови и отложившихся в сосудистой стенке, у больных узелковым периартериитом обнаруживают HbsAg, а у больных эссенциальной смешанной криоглобулинемией – вирус гепатита С. Признаки васкулита появляются у больных с хронической инфекцией, вызванной паравирусом В19.
Васкулиты в большинстве случаев обусловлены иммунными комплексами, образующимися при избытке антигена. Иммунные комплексы откладываются в стенках сосудов, активируют комплемент, привлекающий фагоциты. Последние инфильтрируют сосудистую стенку, фагоцитируют иммунные комплексы и высвобождают ферменты, повреждающие стенку.
Вторым механизмом патогенеза васкулитов являются аллергические реакции замедленного типа, приводящие к формированию воспалительных гранулем в стенках сосудов и вокруг них в результате взаимодействия CD4-Т-клеток и макрофагов при контакте с определенным антигеном.
Возможно также развитие клеточной иммунной реакции при изменении под влиянием различных факторов антигенных свойств белков и других высокомолекулярных соединений собственных тканей, за которыми отсутствует обычно иммунный контроль. Но до настоящего времени не установлено, почему один и тот же антиген вызывает у одних людей васкулит, а у других нет.
Высказывается предположение о значении различных факторов, определяющих степень поражения сосудистой стенки. К ним относятся физические и химические свойства иммунных комплексов, способность ретикулоэндотелиальной системы к выведению их из крови, уровень давления (гидростатические силы) в сосудах, турбулентность кровотока, наличие повреждения эндотелия, индивидуальные особенности иммунного ответа и наследственная предрасположенность.
Высказывается предположение о роли антител к цитоплазме нейтрофилов в патогенезе васкулитов. Эти антитела обнаружены при узелковом периартериите, смешанном васкулите, синдроме Черджа–Стросс, идиопатическом некротическом экстракапиллярном гломерулонефрите, синдроме Гудпасчера.
В экспериментальных исследованиях установлена возможность взаимодействия протеазы-3 нейтрофилов, при действии на них ФНО-α и ИЛ-1, с антителами, что приводит к дегрануляции нейтрофилов и развитию цитостатических аллергических реакций.
Существуют различные классификации васкулитов, в основе которых заложены системность поражения, клинико-патологические различия, иммунные и гематологические нарушения. В клинике васкулитов имеются многочисленные различия, но и общие черты, что приводит к перекрытию синдромов.
В настоящее время выделяют следующие самостоятельные нозологические формы васкулитов: