Узелковый полиартериит (периартериит) – некротический васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра. Как самостоятельную форму выделяют микроскопический полиартериит, протекающий без участия иммунных комплексов и поражающий мелкие сосуды (артериолы, капилляры, венулы). Болезнь начинается обычно после 45 лет, мужчины болеют в 1,5 раза чаще.
При узелковом периартериите артерии поражаются обычно на месте ветвления. В острую стадию заболевания стенки сосудов инфильтрируются нейтрофилами. В подострую стадию в инфильтраты проникают лимфоциты, развивается некроз сосудистой стенки, приводящий к сужению просвета артерий и ишемии тканей, питаемых пораженными сосудами. В последующем развивается фиброз, усугубляющий сужение просвета артерий. По ходу пораженных артерий образуются аневризмы диаметром от 3 до 10 мм. В процесс вовлекаются различные органы (почки, опорно-двигательный аппарат, нервная система, ЖКТ и др., кроме легких и селезенки), в которых развиваются ишемические повреждения.
Однозначной причины заболевания нет. В настоящее время выявлено два основных фактора:
1) Непереносимость лекарств. Насчитывается уже около сотни медицинских препаратов, которые удалось связать с возникновением узелкового периартериита.
2) Персистирование вируса гепатита B. У 30-40 % больных в крови был обнаружен поверхностный антиген гепатита B (HBsAg) или иммунные комплексы включающие его, а также другие антигены гепатита B (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, образующиеся при репликации вируса. Также у 5-12 % больных обнаруживается вирус гепатита С, однако его роль возникновении заболевания пока не доказана. Рассматриваются и другие вирусные инфекции: ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, краснухи, парвовирус В19, человеческий Т-лимфотропный вирус 1 типа, но их роль также не доказана. Опубликованы отдельные наблюдения о возникновении симптомов узелкового полиартериита после введения вакцины против гепатита В, гриппа.
Ещё один предполагаемый этиологический фактор — наследственная предрасположенность, но установить связь с определённым HLA-антигеном пока не удалось.
В начале заболевания больные жалуются на общую слабость, похудание, лихорадку, головную боль, боль в животе. В дальнейшем преобладают жалобы, связанные с поражением сосудов тех или иных органов.
Поражение почек – наиболее частый (до 60% случаев) признак. Проявляется тяжелой артериальной гипертонией, протеинурией и изменениями осадка мочи. При быстром прогрессировании заболевания развивается почечная недостаточность.
Поражение нервной системы выявляют у 50% больных. Оно проявляется асимметричным двигательным полиневритом, характеризующимся двигательными нарушениями, парастезиями, множественным мононевритом. При вовлечении ЦНС у больных возможны психические расстройства, эпилептические припадки и нарушения мозгового кровообращения.
У большинства больных развиваются артралгии, артрит, миалгия, слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей. Характерно появление ветвистого рисунка на коже туловища и конечностей (livedo reticularis). У некоторых больных появляются кожные высыпания по типу узелков.
Васкулит сосудов брюшной полости является причиной абдоминального синдрома. При поражении сосудов брыжейки возникают боли в области пупка, тошнота, рвота, понос, кровь в кале. При поражении артерий различных органов могут наблюдаться гастрит, энтерит, холецистит, панкреатит. Иногда развиваются перфорация кишечника и перитонит.
Нередко поражение сердечно-сосудистой системы. Наиболее часто в патологических процесс вовлекаются коронарные артерии, что приводит к развитию приступов стенокардии, инфаркта миокарда, сердечной недостаточности. У 25% больных поражаются половые органы: у мужчин появляется болезненность в яичках, у женщин – боль в придатках матки.
При микроскопическом полиартериите, в отличие от классического узелкового полиартериита, часто развиваются поражения легочных капилляров и гломерулонефрит.
В общем анализе крови выявляют умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, повышенную СОЭ, иногда нормоцитарную нормохромную анемию. У некоторых больных возможна гипергаммаглобулинемия, у 30% больных – HbsAg, антитела к протеазе-3. При поражении внутренних органов выявляют соответствующие изменения лабораторных показателей.
При ангиографии выявляют микроаневризмы мелких средних артерий почек, печени и других внутренних органов, но которые не всегда видны. С большим постоянством обнаруживают участки сужения артерий.
Более чувствительным диагностическим методом является биопсия подкожных узлов, пораженных мышц и яичек. В биоптатах при узелковом периартериите выявляют васкулит с характерными гистологическими признаками.
Ведущее значение в диагностике узелкового периартериита имеют клинические проявления поражения почек, периферической нервной системы в виде асимметричного двигательного полиневрита, абдоминального синдрома, кожи и сердечнососудистой системы.
Американской ревматологической ассоциацией предложены классификационные критерии диагноза узелкового периартериита (1990). К ним относится:
Узелковый полиартериит дифференцируют с другими заболеваниями, при которых развиваются признаки васкулита, прежде всего это системные заболевания соединительной ткани:
Применяют кортикостероиды, которые наиболее эффективны в начале заболевания. Преднизолон назначают внутрь в дозе 1 мг/кг/сут в течение 3–4 дней и при улучшении состояния дозу постепенно снижают. Курс лечения – 1,5–2 мес. Методом выбора является циклофосфамид внутрь из расчета 1–3 мг/кг/сут в течение 2,5–3 мес.
Более эффективна сочетанная терапия преднизолоном внутрь по 60 мг в день с циклофосфамидом в дозе 2 мг/кг/сут. Через 10–14 дней дозу преднизолона медленно снижают. Дозу циклофосфамида также постепенно снижают под контролем анализа крови. У 90% больных наблюдается длительная ремиссия.
При выявлении в крови больных HbsAg эффективны антивирусные препараты видарабин или фамцикловир в сочетании с плазмаферезом и глюкокортикоидами. Рекомендуют альтернативную схему лечения таких больных α-интерфероном и плазмаферезом с переливаниями донорской крови.
Для лечения артериальной гипертонии, определяющей у многих больных прогноз заболевания, применяют ингибиторы АПФ. Это позволяет уменьшить поражение почек, сердца и ЦНС. Лечение микроскопического полиартериита аналогично лечению узелкового периартериита.
При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный, особенно при молниеносном течении. Лучше прогноз при рецидивирующем, но прогрессирующем течении. Без лечения пятилетняя выживаемость не превышает 5%. При лечении глюкокортикоидами в сочетании с циклофосфамидом пятилетняя выживаемость превышает 40%. Основными причинами смерти больных являются почечная недостаточность, инфаркты кишечника с перфорацией, злокачественная артериальная гипертензия.