Мочевой синдром включает в широком понимании все количественные и качественные изменения мочи, а в более узком - изменения осадка мочи: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия. Чаще наблюдаются те или иные комбинации этих компонентов мочи (протеинурии с лейкоцитурией, протеинурии с гематурией и др.), реже имеет место «изолированная» протеинурия или гематурия, когда остальных признаков или нет, или они выражены незначительно.
Мочевой синдром считается одним из наиболее важных признаков возможных нарушений в мочевыделительной системе, в сущности которого лежит лабораторно доказанное (статически достоверное) и явное отклонение от нормы состава мочи.
Трудности в дифференциальной диагностике мочевого синдрома возникают главным образом тогда, когда он является единственным проявлением патологического процесса. Если данный синдром становится единственным проявлением заболевания почек, то в таких случаях ставится диагноз - изолированный мочевой синдром. Изолированный мочевой синдром может возникать при первичном и вторичном гломерулонефрите, а также при других заболеваниях почек.
Изолированная клубочковая гематурия может быть при первичных и вторичных гломерулонефритах, поражениях почечных сосудов, тубулоинтерстициальной болезни и некрозе почечных сосочков. Существует канальцевая и внепочечная гематурия, которая развивается при злокачественных опухолях почек и мочевых путей, кистах почек, аденоме предстательной железы, мочекаменной болезни. Гематурия встречается при IgA-нефропатии, болезни тонких мембран и реже – при синдроме Альпорта.
IgA-нефропатия может развиваться при циррозах печени, болезни Крона, аденокарциноме желудка и толстой кишки, облитерирующем бронхите, герпетиформном дерматите, грибковом микозе, анкилозирующем спондилите и синдроме Шёгрена, при которых воспаление в клубочках отсутствует. Патогномоничный признак – отложения IgA в мезангии, которые могут сочетаться с отложениями С3.
Клинические проявления IgA-нефропатии минимальны. Макрогематурия, возникающая через 24–48 часов после ангины, желудочно-кишечной инфекции и тяжелой физической нагрузки – основное проявления нефропатии. У некоторых больных при профилактическом осмотре выявляют микрогематурию. Артериальная гипертония встречается у 20–30% больных и нефротический синдром – у 10%.
IgA-нефропатия течет годами. Терминальная почечная недостаточность развивается в течение 20 лет у 30–50% больных. Прогноз хуже у пожилых мужчин, при высокой протеинурии, почечной недостаточности в начале заболевания, гломерулосклерозе и гиалинозе артериол. Микроскопическое исследование позволяет выявить в почке отложения IgA и С3, расширение мезангия вследствие накопления матрикса и увеличения числа клеток клубочка, в тяжелых случаях – полулуния, воспалительную инфильтрацию интерстиция и очаги гломерулосклероза.
Лечения нет. В тяжелых случаях (быстро прогрессирующее течение, нефротический и нефритический синдром) рекомендуют высокие дозы иммуносупрессоров с обязательным учетом основного заболевания, приведшего к развитию IgA-нефропатии.
Болезнь тонких мембран – аутосомно-доминантное наследственное заболевание – начинается обычно в детстве и проявляется постоянной или перемежающейся гематурией после острых респираторных инфекций. Морфологический признак – тонкая базальная мембрана (менее 275 нм у детей и менее 300 нм у взрослых) – выявляется при электронной микроскопии. Прогноз хороший.
Синдром Альпорта – наследственная нефропатия. Тип наследования доминантный, сцепленный с Х-хромосомой. Развивается чаще у мужчин и характеризуется гематурией, протеинурией и прогрессирующей почечной недостаточностью. Кроме поражения почек у 60% больных выявляют нейросенсорную глухоту и у 15–30% – поражения глаз – двусторонний передний лентиконус. У женщин-гетерозигот заболевание протекает в легкой форме без почечной недостаточности. При микроскопии обнаруживают пролиферацию мезангия, фокально-сегментарный нефросклероз, атрофию канальцев и пенистые клетки. При электронной микроскопии выявляется деформированная и утолщенная базальная мембрана. Прогрессирование синдрома у мужчин приводит к развитию хронической почечной недостаточности, при которой показаны диализ и трансплантация почки.
Изолированную протеинурию без каких-либо почечных заболеваний обнаруживают у 1–10% населения. Различают доброкачественную и постоянную изолированную протеинурию.
Доброкачественная изолированная протеинурия может быть:
При всех вариантах доброкачественной изолированной протеинурии биопсия либо не выявляет никаких изменений, либо выявляет незначительные изменения мезангия и подоцитов. Прогноз благоприятный.
Постоянная изолированная протеинурия характеризуется постоянным присутствием белка в моче независимо от внешних условий и состояния исследуемого. При биопсии выявляют морфологическую картину какого-либо гломерулонефрита. Чаще всего обнаруживают мезангиопролиферативный гломерулонефрит и фокально-сегментарный гломерулосклероз. Прогноз при этом синдроме менее благоприятный, чем при доброкачественной изолированной протеинурии. Хроническая почечная недостаточность в течение 20 лет развивается у 20–30% больных, но она обычно не достигает терминальной стадии.