Синдром "пустого" турецкого седла - недостаточность диафрагмы турецкого седла, сопровождающаяся пролабированием супраселлярной цистерны в полость турецкого седла, деформацией (распластыванием) гипофиза по стенкам и возможными эндокринными и нейроофтальмологическими нарушениями.
Синдром пустого турецкого седла может быть проявлением различных патологических процессов - интраселлярного арахноидального дивертикула, интраселлярной кисты, первичной арахноидальной кисты, интраселлярной субарахноидальной грыжи и интраселлярной локализации цистерны.
Причинами пустого турецкого седла могут быть:
Кроме того, имеют значение наследственность (неполноценность соединительной ткани), аутоиммунные патологические процессы (аутоиммунный гипофизит) и некоторые физиологические процессы (беременность, менопауза). В соответствии с названными причинами выделяют первичную или вторичную, т.е. развившуюся после хирургического вмешательства, лучевой терапии и лекарственного лечения недостаточности диафрагмы турецкого седла.
Патогенетический механизм формирования первичного синдрома пустого турецкого седла обусловлен анатомическими особенностями турецкого седла и недостаточностью его диафрагмы с увеличением отверстия, последующими изменениями структуры субарахноидального пространства, возбуждением ликворной пульсации и уплощением и прижатием гипофиза к стенкам турецкого седла. Объем селлярной ямки, как правило, увеличивается и происходит частичное или, реже, полное заполнение ее ликвором.
Кроме того, выделяют факторы, усугубляющие недостаточность селлярной диафрагмы:
Исходя из перечисленных причин и особенностей патогенеза пустого турецкого седла, очевидно, что клинические проявления могут быть весьма разнообразны и включают:
Эндокринные нарушении не облигатны, они выявляются приблизительно у 50% пациентов в виде изменений функциональной активности тропных гормонов гипофиза (пролактина, СТГ, АКТГ, ТТГ, реже ЛГ и ФСГ) и вазопрессина вплоть до пангипопитуитаризма. Следует отметить, что в большинстве случаев степень дефицита тропных гормонов соответствует уровню субклинических проявлений патологических процессов и не характеризуется яркой клинической симптоматикой.
Наиболее часто регистрируется умеренная гиперпролактинемия, сопровождающаяся снижением ЛГ и ФСГ с проявлениями синдрома персистирующем галактореи-аменореи и, соответственно, гипогонадизма. Вместе с тем уровень пролактина может незначительно превышать нормальные значения и половая функция в ряде случаев остается сохранной.
Достаточно часто синдром пустого турецкого седла сопровождается снижением базальной и стимулированной секреции СТГ. При этом клинические проявления зависят от возраста развития и манифестации патологии. В детском возрасте основное проявление - отставание в росте. Это подтверждается частой регистрацией пустого турецкого седла при дефиците гормона роста в детском возрасте. У взрослых явной и достоверной симптоматики дефицита гормона роста в подобных случаях не обнаруживается.
Вторичный гипотиреоз, как следствие дефицита ТТГ, имеет скудные проявления, так как степень выявляемых нарушений в большинстве случаев имеет субклинический характер. Следует отметить, что при первичном некомпенсированном гипотиреозе может развиться компенсаторная аденома гипофиза, сопровождающаяся синдромом пустого турецкого седла.
Вторичный гипогонадизм характеризуется нарушением фертильности вследствие олиго- или аменореи у женщин или снижения либидо и олигоспермии у мужчин. В детском возрасте отмечается нарушение своевременного полового развития.
Адренокортикотропная функция гипофиза чаще сопровождается вторичным гипокортицизмом. В то же время описаны случаи гиперкортицизма с характерной развернутой клинической симптоматикой.
Возможно развитие дефицита вазопрессина с характерной симптоматикой несахарного диабета - первичной полиурией.
Нейроофтальмологические признаки также не облигатны и не абсолютно специфичны, хотя частота их регистрации превышает частоту регистрации эндокринных нарушений. Возможны вегетативные нарушения с разнообразными проявлениями - тахикардия, нарушения потоотделения, лабильность пульса и артериального давления, боли в животе и нарушения стула. Длительное течение заболевания может сопровождаться эмоционально-личностными и мотивационными расстройствами. Редкий симптом пустого турецкого седла - ликворея (ринорея).
Зрительные нарушения могут проявляться снижением остроты зрения, нарушением (сужением) полей зрения, светобоязнью. В большинстве случаев зрительные нарушения - следствия провисания хиазмы в зону турецкого седла, а также сосудистых нарушений или хирургических вмешательств.
Ранние признаки пустого турецкого седла не дифференцируются, что обусловлено, с одной стороны, широким спектром клинических проявлений и, с другой стороны, субклиническим течением патологических процессов. Следует помнить, что «пустое» турецкое седло чаще выявляется у женщин в возрасте после 40 лет и ассоциировано с ожирением.
Диагноз пустого турецкого седла устанавливается при МРТ или КТ, проводимых с целью обследования при упорных головных болях или для топической диагностики опухолей гипофиза при наличии соответствующей симптоматики. При МРТ в полости турецкого седла определяется зона низкоинтенсивного сигнала, соответствующего наличию жидкости.
Дифференциальный диагноз проводится с нейроинфекциями, опухолями хиазмально-селлярной зоны, первичными поражениями периферических эндокринных желез. Доказательные критерии - результаты томографических исследований.
Исследуются базальные уровни гормонов. Дополнительные диагностические исследования заключаются в определении базальных уровней гормонов (пролактин, свободный тироксин и ТТГ, ЛГ, ФСГ, АКТГ, кортизол). Исследуется также суточный диурез, относительная плотность мочи и осмолярность плазмы. Проводятся функциональные пробы в зависимости от клинических проявлений и лабораторных показателей.
Тактика лечения определяется характеристикой основного заболевания и клинического синдрома (гиперпролактинемический гипогонадизм, гипотиреоз, несахарный диабет и др.). При наличии нейроофтальмологических симптомов или выраженного повышения внутричерепного давления тактика лечения определяется нейрохирургом и неврологом. Роль эндокринолога заключается в коррекции гормональных расстройств.